1. LUPUS ERITEMATOS lupus

In etiologia acestuia intervin factorii genetici, imunologici si de mediu iar predispozitia genetica este confirmata atat de obs. genetice cat si de laborator.

Sunt evidentiate anomalii imunologice de tip Lupus eritematos ( LE ) la o parte din rudele asimptomatice ale bolavului.

  1. Lupus eritematos cronic cutanat

Reprezinta o forma localizata de LE cu evolutie cronica si pronostic benign, este ma rar la copii afectand predominant persoane cu varsta 30-40 ani.

Manifestari clinice: eritem, hiperkeratoza (ingrosare localizata a stratului cornos) la nivelul fetei, pavilioanelor urechii, scalpului, regiunii decolteului, dosul mainilor – placi eritematoase bine delimitate, acoperite cu scuame uscate aderente.

 

Dupa tipul leziunilor sunt:

  • LE pur – scuame dar fara cicatrici
  • LE tumidus – eritem+edem => placarde
  • LE cuperazic (cuperoza) – predomina talangiectaziile (dilatatia vaselor mici de sange la nivelull pielii formand linii fine rosii-violacee (varice ?))
  • LE cretaceu – scuama este groasa si mascheaza eritemul
  • LE profund – noduli in profunzime;

Dupa evolutie:

  • LE cronic fix (discoid): leziunile sunt bine delimitate avand eritem, scuama si atrofie cicatriciala neschimbata luni sau chiar ani de zile.
  • LE cronic centrifug: localizat in special pe fata, se extinde la ambii obraji; leziunile sunt moi, superficiale, si predomina eritemul.

Diagnostic:

  1. Examen clinic general
  2. Examen clinic histopatologic
  3. Imunoflorescenta directa ce evidentiaza in pielea bolnava depozite granulare sau dense de Ig (imunoglobulina) situate la jonctiunea dermoepidermica (banda lupica)
  4. Examen Ig serice
  5. Anticorpi aniticelulari, VSH, HL

Tratament: (local)

  • Dermacorticoizi, tratament sistemic
  • Administrare de Clorihin, Dopsina
  • Vara se da cu crema foto-protectoare
  1. Lupus eritematos subacut

Leziunile cutanate sunt simetrice, diseminate pe brate, maini, antebrate si scalp

Manifestari clinice: aspect eritemato-edematos sau papulo-scuamos.

Diagnostic:

  1. Examen clinic general
  2. Examen clinic histopatologic

Tratament: cortico-steroizi.

  1. Lupus eritematos sistemic

Intereseaza predominant femeile tinere

Manifestari clinice: eruptie eritematoasa usor edematoasa, dispusa pe zona fotoexpusa

-la nivelul faciesului aspect in forma de “fluture”

-la jumatate din suprafata corpului putem intalni exantem (Erupție care apare pe piele în unele boli contagioase, ca rujeola, scarlatina) maculo-papulos, pruriginos indus de expunerea solara.

-mai poate prezenta urmatoarele leziuni, unele relevand vasculita din cadrul lupusului eritematos sistemic deja diagnosticat – fiind in plina evolutie:

Leziuni urticariene fixe: vasculita, ulceratii, purpura, tromboflebita profunda, leziuni cu aspect de degeraturi, eruptie de tip polimorf – bula si alopecie difuza.

Importanta diagnosticarii leziunilor cutaneo-mucoase in lupus eritematos sistemic este relevata de faptul ca ele reprezinta 4 din 11 criterii de diagnostic propuse de asociati dermica dermica de reumatologie:

  1. RASH MALAR – leziuni congestive
  2. RASH - leziuni discoide (atrofice)
  3. Fotosensibilitate
  4. Ulceratii orale sau mezofaringiene nedureroase

Lupus eritematos sistemic este o afectiune multisistematica cu o varietate de manifestari clinice: arterite musculare, renale, pulmonare, cardiovasculare, oculare, gastro-intestinale, neurologice, hematologice.

Diagnostic: este de cele mai multe ori dificil iar gradul lor presupune mai multe investigatii (VSH crescut, anemie, trombocitopenie, celule lupice in sange.

Tratament: imunosurpresoare - METROTREXAT, CLORAMINCIL, corticoterapie.

  1. SCLERODERMIAsclerodermia

Reprezinta o induratie fibroasa si evolutiva a pielii, factorii declansatori ramanand necunoscuti, dar stim ca este data de un dezechilibru intre sinteza si degradarea colagenului (proteine prezente in tesut conjunctiv dar pe membre..    

Scleodermia sistemica – forma caracterizata prin scleroza si infiltratie difuza tegumentara cu evolutie cronica mai frecventa la femei intre 20 si 50 de ani.

Manifestari clinice: cutanate.

  • Sindromul Raynaud – declansat la frig: degete reci si albe in stadiul sincopal; degete rosii si calde in stadiul eritrozei; degete reci, cianotice si dureroase in stadiul asfixic.
  • Sclerodactilia – cand limita sclerozei nu depasete nivelul articulatiilor meta-carpo-falangiene. Tegumentele sunt galbene ceroase, in timp apar ulceratii dureroase.
  • Acroscleroza – can modificarile de scleroza se extind in forma “manusa”, “cizma” sau “chip de mumie”.
  • Scleroza cutanata difuza – cand afecteaza aproape intreaga suprafata cutanata.
  • Calcinoza dermica – predomina la degete si gambe, apar noduli durerosi si palpabili.

Tratament:  controversat

Se administreaza pentru tulburarile circulatorii NIFEDIPINA, CAPTOPRIL; in tulburarile sintezei de colagen se admin Vitamina E in scopul reducerii fenomenelor imunologice si la imunosurpresoare: AZATIOPRINA.

  • DERMATOMIOZITAdermatomiozita

Afectiune in general cu evolutie severa, caracterizata printr-o miozita inflamatorie si eruptie cutanata.

Manifestari clinice:

-Eritem edematos violaceu care acopera regiunile descoperite

-Placi eritematoase, papule dispuse pe fata si maini

Musculare: - astenie musculara – stare generala alterata, cu tahicardie, febra, inapetenta (lipsa poftei de mancare) care duce la scadere ponderala.

Explorari paraclinice: evidentierea citolizei (proces de distrugere a celulei), EKG, biopsie musculara, radioscopie toracica, probe respiratorii si de laborator: VSH si HL, electroforeza.

Tratament: corticoterapie, imunosurpresoare, alimentatie bogata in proteine, repaus la pat, gimnastica medicala fara expunere la soare.

(Average rating 0 on rating)